แนวเวชปฏิบัติการรักษาด้วยยาในโรคปอดอินเตอร์สติเชียลจากโรคกล้ามเนื้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุในผู้ใหญ่ (สรุป)
Idiopathic inflammatory myositis-associated interstitial lung disease (IIM-ILD) มีลักษณะทางคลินิก ผลการสืบค้น ความรุนแรงของโรค และการพยากรณ์โรคที่หลากหลาย กรณีที่มีอาการรุนแรง ได้รับการรักษาไม่เหมาะสมหรือล่าช้า อาจนำไปสู่ความทุพพลภาพและเสียชีวิตได้ แนวเวชปฏิบัติฉบับนี้จึงจัดทำขึ้นมาเพื่อพัฒนาแนวทางการดูแลรักษาโรคปอดอินเตอร์สติเชียลจากโรคกล้ามเนื้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุในผู้ใหญ่ของประเทศไทย
อ่านและดาวน์โหลดฉบับเต็ม
เผยแพร่ เดือนธันวาคม พ.ศ. 2565
คณะผู้จัดทำ
1. ตัวแทนจากสมาคมอุรเวชช์แห่งประเทศไทย ในพระบรมราชูปถัมภ์
2. ตัวแทนจากสมาคมรูมาติสซั่มแห่งประเทศไทย
เนื้อหาสำคัญ
1. คำแนะนำในการใช้ยาในผู้ป่วย IIM-ILD
2. รายละเอียดเกี่ยวกับการใช้ยา
สนใจพิเศษ
1. แนวเวชปฏิบัติฉบับนี้ใช้สำหรับ IIM-ILD อย่างไรก็ตาม การดูแลผู้ป่วยกลุ่มนี้จำเป็นต้องคำนึงถึงความผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆ ร่วมด้วยเสมอ
2. แนวเวชปฏิบัติฉบับนี้เป็นเพียงแนวทางเพื่อแนะนำการเลือกใช้ยาตามหลักฐานทางการแพทย์ ไม่ได้เป็นข้อกำหนดบังคับในการปฏิบัติ เนื่องจากหลักฐานทางการแพทย์ต่าง ๆ ได้มาจากการทดลองและรายงานผลจากผู้ป่วย ซึ่งอาจแตกต่างจากผู้ป่วยทั่วไปในเวชปฏิบัติ และผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีลักษณะ ความรุนแรงของโรค และการตอบสนองต่อการรักษาที่แตกต่างกันออกไป
3. IIM-ILD มีการดำเนินโรคหลากหลาย แนวเวชปฏิบัติฉบับนี้ครอบคลุมเกี่ยวกับการเริ่มยาตัวแรก และการเลือกใช้ยาแบบผสม (combination treatment) ในผู้ป่วยที่มีการดำเนินโรคแบบกึ่งเฉียบพลันและกลุ่มที่มีการดำเนินโรคแบบลุกลามเฉียบพลัน รวมถึงการพิจารณาเริ่มยาต้านพังผืดในผู้ป่วยที่มีการลุกลามของพังผืดในปอด
4. เนื้อหาหลายอย่างอาจยังไม่ชัดเจนนัก เช่น การกำหนดคำนิยามของคำว่า “ตอบสนอง (response) ต่อการรักษา”, “ไม่ตอบสนอง (refractory) ต่อการรักษา” หรือระยะเวลาที่เหมาะสมในการประเมินการตอบสนองต่อการรักษา เป็นต้น เนื่องจากข้อมูลมีจำกัดและกลุ่มประชากรจากแต่ละการศึกษาใน IIM-ILD ค่อนข้างแตกต่างกัน และการศึกษาส่วนใหญ่ยังเป็น retrospective study หรือ case series ซึ่งจำเป็นต้องรอข้อมูลจากการศึกษาเพิ่มเติมในอนาคตต่อไป
สรุปคำแนะนำ
*คำอธิบายของคุณภาพของหลักฐานและระดับของคำแนะนำสามารถอ่านเพิ่มเติมได้ในแนวเวชปฏิบัติฉบับเต็ม
รายละเอียดเกี่ยวกับยา
รายละเอียดเกี่ยวกับยาต้านพังผืด
.
การพิจารณาการเริ่มยาต้านพังผืด
– ไม่แนะนำให้ใช้ยาต้านพังผืดเป็นยาตัวแรกในการรักษา IIM-ILD ผู้ป่วยควรได้รับการรักษาด้วยการรักษามาตรฐานก่อน ได้แก่ คอร์ติโคสเตียรอยด์ ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน และมีลักษณะทางคลินิกแย่ลงจากการลุกลามของพังผืดในปอด
– กรณีที่โรคปอดอินเตอร์สติเชียลแย่ลงจากการลุกลามของพังผืดในปอด ปัจจุบันมีคำที่ใช้เรียกภาวะนี้ว่า progressive pulmonary fibrosis (PPF) เพื่อประโยชน์ในงานวิจัยและเป็นข้อมูลสำหรับแพทย์ในการประเมินผู้ป่วย แต่ก่อนที่จะบอกว่าผู้ป่วยมีภาวะ PPF ต้องแน่ใจก่อนว่าการแย่ลงนั้นไม่ได้เกิดจากสาเหตุอื่น เช่น การติดเชื้อ ภาวะหัวใจห้องขวาล้มเหลว (right sided heart failure) ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงปอด (pulmonary embolism) และแรงดันในหลอดเลือดแดงปอดสูง (pulmonary hypertension) เป็นต้น โดยผู้ป่วยที่เข้ากับลักษณะของ PPF ต้องมีเกณฑ์อย่างน้อย 2 ใน 3 ข้อต่อไปนี้
1. อาการทางระบบหายใจแย่ลง เช่น ไอ และเหนื่อย เป็นต้น
2. ผลการตรวจสมรรถภาพปอดแย่ลง โดยมีข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้
2.1 มีการลดลง (absolute decline) ของ FVC มากกว่าหรือเท่ากับ 5% ภายในระยะเวลา 1 ปี
2.2 มีการลดลง (absolute decline) ของ DLCO มากกว่าหรือเท่ากับ 10% ภายในระยะเวลา 1 ปี
3. มีลักษณะของพังผืดจากภาพ HRCT แย่ลง โดยมีข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้
– มีปริมาณ traction bronchiectasis หรือ bronchiolectasis มากขึ้น
– มีปริมาณ honeycombing มากขึ้นหรือมี honeycombing เกิดขึ้นใหม่
– มี ground-glass opacity ร่วมกับ traction bronchiectasis ที่เกิดขึ้นใหม่
– มีปริมาณ reticulation ที่มากขึ้นหรือมีลักษณะเป็น coarse reticulation
– มี fine reticulation ที่เกิดขึ้นใหม่
– มีการสูญเสียปริมาตรของปอด (lobar volume loss)
การตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจเพิ่มเติมอื่น ๆ ก่อนเริ่มการรักษา
การตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจเพิ่มเติมอื่น ๆ เพื่อเฝ้าระวังผลข้างเคียงจากการรักษา
