เป็นโรคที่มีการสะสมของสาร surfactant ภายในถุงลมปอด (alveoli) มากผิดปกติ อาจเกิดจากความผิดปกติของการกำจัดสารดังกล่าวโดย macrophage ซึ่งอาจสืบเนื่องมาจากความผิดปกติของ granulocyte macrophage-colony stimulating factor (GM-CSF) หรือมีการสร้างสาร surfactant มากผิดปกติจากความผิดปกติทางพันธุกรรม
PAP is not only PAP
ที่บอกแบบนี้เพราะถ้าเจอผู้ป่วยรายไหนเป็น PAP ต้องหาเสมอว่ามีสาเหตุหรือไม่ (secondary PAP) ถึงแม้จะพบได้ไม่บ่อยเท่ากลุ่ม autoimmune PAP
Autoimmune PAP เป็นชนิดพบได้บ่อยที่สุด (ประมาณ 90% ของ PAP ทั้งหมด) แต่ความชุกก็จะแตกต่างกันไปในแต่ละประเทศ เพราะอาจมีข้อจำกัดในการส่งตรวจ anti-GM-CSF antibodies (หรือไม่ได้ส่ง)
ลักษณะทางคลินิก ภาพรังสีทรวงอก และพยาธิวิทยาเป็นดังที่กล่าวไปแล้วในหน้าก่อนครับ
การรักษาในกลุ่มของ Autoimmune PAP
1. Whole lung lavage ยังเป็นการรักษาที่เป็นมาตรฐานในปัจจุบัน ทำโดยการล้างปอดด้วย warm normal saline (37 C) ผ่านทาง double-lumen endotracheal tube จนสีของน้ำล้างเริ่มใส ซึ่งบางครั้งอาจต้องใช้ปริมาณน้ำถึง 15-20 ลิตรในปอดแต่ละข้าง (รูปด้านล่าง) ซึ่งนิยมทำทีละข้างมากกว่าทำสองข้างในครั้งเดียว ยังไม่มีคำแนะนำหรือเกณฑ์ชัดเจนว่าผู้ป่วยรายใดบ้างที่ต้องทำหรือต้องทำด้วยระยะเวลาห่างนานเท่าไร แนะนำให้ดูตามอาการ อาการแสดง ระดับออกซิเจนในเลือดและภาพรังสีทรวงอกเป็นปัจจัยสำคัญ
2. GM-CSF supplement therapy (subcutaneous หรือ inhaled)
3. Rituximab และ plasmapheresis อาจพิจารณาในผู้ป่วยที่เป็น refractory disease แต่ยังไม่มีคำแนะนำชัดเจน